miércoles, 28 de marzo de 2012

Fibrodisplasia Osificante Progresiva


Fibrodisplasia Osificante Progresiva


Hay de 200 a 300 casos documentados en todo el mundo. Los pocos conocimientos que tienen los médicos sobre esta enfermedad hace que muchas veces no se diagnostique. Se calcula que aparece un caso por cada dos millones de nacimientos.
Es una enfermedad de herencia.
En la Fibrodisplasia osificante progresiva, se dan episodios repetidos de inflamación de los tejidos blandos y el desarrollo de tumores subcutáneos y en los músculos. Estas lesiones provocan la formación de hueso en sitios donde nunca debería producirse, como ligamentos, músculos, tendones, cápsulas articulares. Progresivamente, el individuo irá perdiendo cada vez más movilidad hasta que, por imposibilidad de mover la musculatura encargada de la respiración (por estar osificada), mueran por asfixia. 

Definicion

Se considera Enfermedad Rara la que tiene una incidencia en la población menor a 5 por 10.000. Así, una enfermedad será considerada como rara si afecta a menos de 284.500 personas en toda Latinoamérica. En Argentina, por caso, serían aquellas que afectan a menos de 20.000 personas para una patología concreta, en Chile, a menos de 8.500; en Uruguay a menos de 1.750; en Perú, menos de 14.500; y en Ecuador a menos de 7.241.